ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ ОПУХОЛИ
1. Эпендимома
Общие сведения
Возникает из эпендимных клеток, выстилающих центральный канал спинного мозга. Средний возраст на момент диагностики — 43 года (миксопапиллярный вариант — 21 год, но имеются сообщения о возрасте от 3 месяцев до 86 лет). Локализация: шейный отдел 45%, шейно-грудной отдел 25%, грудной отдел 25%, конус спинного мозга 5% [3].
Для эпендимом характерно гиповаскулярное, чётко очерченное и неинфильтрационное строение (компрессия тяжа спинного мозга, а не инфильтрация; полная резекция коррелирует с длительным выживанием). Медленный рост — приводит к перестройке костной ткани (расширение позвоночного канала, синдром Эльсберга-Дайка). Миксопапиллярная эпендимома является опухолью I степени, однако при больших опухолях может возникать блок потока спинномозговой жидкости.
На МРТ ↓T1 или изо относительно спинного мозга, ↑T2: в 20–33% эпендимом со знаком «кепки», край опухоли ↓T2 за счёт гемосидерина на полюсах опухоли [3]. Большинство случаев (60%) с отеком спинного мозга вокруг опухоли. Кисты в 80%, большинство — неопухолевые (краевая гидромиелия) [3]. На КТ изо или слабо ↓ по сравнению с нормальным спинным мозгом. Интенсивное контрастное усиление.
Лечение: возможно полное удаление. Химиотерапия не играет никакой роли в лечении, а лучевая терапия важна (!).
2. Миксопапиллярная эпендимома (МЭ)
Эпидемиология
МЭ составляет 13 % от всех эпендимом спинного мозга, возрастной пик 35 лет.
Морфология
МЭ возникают из глии терминальной нити, растут в поясничном отделе, но могут и выходить за его пределы [8]. МЭ — солидные интрадуральные объемные образования в которых могут встречаться кровоизлияния, обызвествления и кистозная дегенерация [1]. Макроскопический внешний вид округлой или овальной массы в дуральном мешке на уровне конского хвоста [5]. На МРТ изо или ↓T1 и ↑Т2 [5].
Эпендимомы спинного мозга обладают способностью расширять диаметр позвоночного канала, вызывая атрофию от давления в позвонках, обуславливая рентгенографическое проявление симптома Эльсберга-Дайка (расширение интерпедункулярного расстояния за счет истончения ножек и дужек позвонка).
После внутривенного контрастирования МЭ хорошо накапливает контраст, почти гомогенно, при отсутствии кист и петрификатов в ее строме [5].
3. Астроцитома
Общие сведенияАстроцитома чаще встречается у детей (наиболее распространенная интрамедуллярная опухоль в детской возрастной группе.)
Морфология
Средняя длина астроцитом около 7 сегментов тел позвонков, иногда имеет микрокисты и гидромиелию. Кровоизлияния почти не встречаются. Костными изменениями астроцитомы не сопровождаются (имеет относительно быстрый рост). Пилоцитарная астроцитома чётко отграничена и отделяется хирургически с образованием плоскости. Другие астроцитомы низкой степени злокачественности растут инфильтративно и не отделимы (сохраняется остаточная ткань опухоли). Анапластическая астроцитома редка, может метастазировать с током спинно-мозговой жидкости (операция не эффективна).
Контрастное усиление
Контрастирование пятнистое, очаговое и гетерогенное, обычно в солидных компонентах, разной степени интенсивности.
Прогноз
Смерть в течение 2 лет. В настоящее время не существует удовлетворительных методов лечения злокачественных спинальных астроцитом.
4. Глиобластома
Общие сведения Интрамедуллярная глиобластома может возникать как первичное новообразование спинного мозга или вторичное — вследствие метастазирования из головного мозга. Первичные поражения имеют склонность к шейному отделу у пациентов моложе 30 лет. Спинальная глиобластома составляет 7,5% всех интрамедуллярных глиом и 1–3% всех опухолей спинного мозга.
МРТ: ↓Т1 и ↑Т2 интрамедуллярное инфильтративное поражение с различной степенью неоднородности и плохо выраженного контрастного усиления. Снижена фракционная анизотропия (FA) и увеличенный относительный объемный кровоток (rCBV). Неотличима от астроцитомы и эпендимомы при рутинной визуализации. Биопсия необходима для постановки правильного диагноза.
Лечение
Лечение основано на лучевой терапии и химиотерапии с низкой медианой выживаемости (6-16 месяцев). Хирургическое вмешательство предназначено в основном для биопсии и удаления части опухоли, однако резекция большого объёма невозможна.
5. Гемангиобластома
Эпидемиология
Средний возраст 40-50 лет, в 30% случаев связана с синдромом Гиппеля-Линдау. 80% гемангиобластом спинного мозга одиночные и встречаются у пациентов до 40 лет [3], в 20% случаев могут возникать сразу в нескольких местах.
Локализация
В шейном отделе 40%, в грудном 50%. В 75% интрамедуллярны, однако они так же могут быть интрадуральными и даже экстрадуральными [3].
Морфология
Гемангиобластома — киста с опухолевым узелком в 50-70%. Остальные 25% гемангиобластом являются сόлидными. На T1 изо в 50%, в 25% ↑Т1, на ↑T2 с очагами пустоты потока [3]. Формирование кисты или сирингогидромиелии очень характерно. На МРТ опухолевый узел хорошо усиливается при контрастировании. Гемангиобластома успешно лечится хирургическим удалением.
6. Дермоид и эпидермоид
Дермоид и эпидермоид (дизэмбриогенетические опухоли) составляют 3% от общего числа интрамедуллярных опухолей, представляют собой медленно растущие новообразования с преобладанием в поясничном отделе (особенно у conus medullaris). Могут быть связаны с дисрафизмом позвоночника. Эпидермоид может быть приобретен — из-за люмбальной пункции иглой без стилета. Плотная капсула может препятствовать полному удалению (остатки опухоли будут вызвать ранний рецидив).
7. Интрамедуллярные метастазы
Характерные признаки:
— ликворная щель по краю образования;
— низкий сигнал по Т2;
— структура отличная от мозговой ткани.
В 61% случаев уже имеются множественные метастазы в головном мозге. Источники (чаще всего): рак легких и рак молочной железы. Хирургия рекомендуется при одиночном метастазе и ограниченном раке (возможность полного удаления).
8. Другие интрамедуллярные поражения
Данные патологические процессы не являются новообразованиями и приводятся с целью дифференциальной диагностики.
Кавернозная ангиома спинного мозга
Кавернома спинного мозга — сосудистая мальформация, возникающая в головном и реже в спинном мозге. Спинальная кавернома встречается в 5% интрамедуллярных поражений у взрослых и 1% у детей [2]. Пик 40 лет [4].
На МРТ расширение и отек спинного мозга, если не было свежего кровоизлияния. Отмечаются округлые зоны неоднородной интенсивности сигнала типа «попкорна» с ободком ↓T2 (гемосидерин) с минимальным контрастным усилением.
Лечение: хирургическая резекция у пациентов с наличием симптомов [4].
Бляшки рассеянного склероза характерно поражают как головной мозг, так и спинной мозг. В спинном мозге на одной области исследования может быть выявлена как 1 так и множественные очаги поражения. Очаги имеют повышенный МР-сигнал на Т2 (лучше визуализируются на ИП STIR).
При рассеянном склерозе поражение обычно ограничивается 1-2 сегментами спинного мозга, при этом поражается не весь поперечник спинного мозга, а лишь задний или латеральный сектора. Отмечается отсутствие масс-эффекта на уровне поражения (спинной мозг сохраняет диаметр на поражённом и интактном участках).
В активную фазу воспалительно-демиелинизирующего процесса может отмечаться накопление контарста в некоторых очагах рассеянного склероза в спинном мозге по типу кольца, очага или «полукольца».
Поперечный миелит
Поперечный миелит представляет собой воспалительное поражение, затрагивающее обе половины спинного мозга с быстро прогрессирующей двигательной, сенсорной и вегетативной дисфункцией. Он затрагивает людей всех возрастов с пиком в 10-19 лет и 30-39 лет [6].
МРТ демонстрирует длинный сегмент (3-4 сегмента и более) повышенного МР-сигнала на Т2, занимающий более двух третей площади поперечного сечения спинного мозга, с гетерогенным контрастным усилением, без ограничения диффузии на ДВИ.
Миелопатия
Миелопатия – патология, вызванная сдавлением спинного мозга с прогрессирующим неврологическим дефицитом. В большинстве случаев миелопатия развивается в шейном отделе позвоночника. Самая частая причина миелопатии — компрессия, обычно вызванная дегенеративными изменениями (остеофиты, грыжа), давлением опухоли, эпидурального абсцесса или травмой.
На МРТ — диффузный участок отёка спинного мозга (↑Т2 и ↓Т1) в области давления. Диффузия как правило не ограниченна (нет изменений на DWI). В острых состояниях развивается обширный отёк спинного мозга к которому присоединяется локальная ишемия или даже кровоизлияние (в таких случаях поражённый участок может накапливать контраст).
Лечение оперативное, поскольку данное состояние прогрессирует.
Спинальный ишемический инсульт (спинальный инфаркт)
На МРТ отмечается протяженная зона ↑T2 и ↑DWI с наиболее частой локализацией в области передних рогов спинного мозга.
Причины: операции по устранению расслоения аорты, атеросклероз, эмболия, системная гипотензия, пороки развития сосудов, коагулопатии, кокаин и др.
Клинически манифестирует острым болевым синдромов в позвоночнике, может возникать парапарез, тетрапарез, параплегия или нарушение контроля сфинктера в зависимости от уровня.
Полость в спинном мозге, заполненная жидкостью представляет собой отсек, который может быть вызван локальным расширением центрального канала (гидромиелия) или скоплением жидкости в веществе спинного мозга (сирингомиелия). Дифференцировать их на МРТ может быть затруднительно, и в действительности различие это не имеет значения, поскольку их клиническое поведение идентично. Они могут быть врожденными или приобретенными. Приобретенные причины включают травму и опухоли спинного мозга.
Эпендимарная киста
Эпендимарная киста — доброкачественная нейроэпителиальная киста. Это редкие врожденные поражения, обычно расположенные внутри центральной нервной системы. Большинство из них маленькие и бессимптомные.
На МРТ отмечается округлое кистозное интрамедуллярное образование с сигналом спинномозговой жидкости. Контрастного усиления в стенке или полости кисты нет.
Кисты без клинических симптомов требуют только контроля. При наличии клинических показаний проводится миелотомия и дренаж кисты. После хирургической резекции случаи рецидива крайне редки, прогноз благоприятный.
Литература
- Kalantari BN, Salamon N. Neuroimaging of tuberous sclerosis: spectrum of pathologic findings and frontiers in imaging. AJR Am J Roentgenol. 2008;190 (5): W304-9
- Kharkar S, Shuck J, Conway J et-al. The natural history of conservatively managed symptomatic intramedullary spinal cord cavernomas. Neurosurgery. 2007;60 (5): 865-72. doi:10.1227/01.NEU.0000255437.36742.15
- Mukesh G. Harisinghani, MD, John W. Chen, MD, PhD, Ralph Weissleder, MD, PhD. Primer of Diagnostic Imaging (6 edition). ISBN: 978-0-323-35774-6. Copyright © 2019 by Elsevier, Inc.
- Ogilvy CS, Louis DN, Ojemann RG. Intramedullary cavernous angiomas of the spinal cord: clinical presentation, pathological features, and surgical management. Neurosurgery. 1992;31 (2): 219-29. Neurosurgery
- Pahapill PA, Ramsay DA, Del Maestro RF (1996). Pleomorphic xanthoastrocytoma: case report and analysis of the literature concerning the efficacy of resection and the significance of necrosis. Neurosurgery 38:822-9.
- Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Neurology. 2002;59 (4): 499-505. Neurology (citation).
- Viktoras Palys, MD, Viktor‘s Notes for the NEUROSURGERY RESIDENT, ISSN 2029-2538
- Wolfgang Arnold, Uwe Ganzer, Christiano B.Lumenta, Concezio Di Rocco, Jens Haase. Neurosurgery European manual of medicine. Springer-Verlag, Т1, 2001, 392